Qu’est-ce que le syndrome de Stevens-Johnson ? Ce trouble rare peut faire tomber la peau au toucher

Q’Londa Harden, 26 ans, une infirmière basée en Californie, avait des menstruations très typiques en tant que jeune adolescente. Mais après avoir eu 16 ans, avoir ses règles signifiait plus que le SPM. Chaque mois, la peau de tout son corps brûlait et gonflait, puis se décollait.

La première fois que c’est arrivé, « j’ai littéralement eu l’impression que quelqu’un m’avait mis le feu », raconte Harden Santé. Après un voyage aux urgences et quelques antihistaminiques, Harden et sa famille ont balayé le problème, jusqu’à ce que la même chose se reproduise. « J’ai ressenti la même brûlure et le même gonflement, sauf que là où se trouvait le gonflement, cela laissait des marques noires comme si quelqu’un m’avait donné un coup de poing », se souvient-elle.

Après deux ans de visites régulières aux urgences et une infection au staphylocoque, Harden a reçu un diagnostic de syndrome de Stevens-Johnson (SJS), une affection cutanée rare qui attaque les muqueuses. Encore plus inhabituel, la condition éclaterait pour Harden en raison des changements hormonaux provoqués par ses règles. « [My doctors] dit que ça ne ressemblait à rien d’autre, c’est seulement déclenché par mes hormones », dit-elle.

Qu’est-ce que le syndrome de Stevens-Johnson ?

« Le SJS est quelque chose que nous considérons généralement comme une réaction grave et rare à un médicament », a déclaré Mona Gohara, MD, professeure agrégée de dermatologie à l’Université de Yale. Santé. « [Q’londa’s] cas est unique en ce sens qu’il est récurrent. »

Certains médicaments comme les médicaments anti-goutteux, les anticonvulsivants et certaines douleurs sont connus pour causer le SJS, selon la Mayo Clinic. Mais la dermatologue new-yorkaise Rachel Nazarian, MD, convient que la façon dont le trouble présenté à Harden est rare. « Ce type de réaction est complètement bizarre et n’a rien à voir avec la façon typique dont les gens se présentent avec le SJS », explique le Dr Nazarian.

« Bien que les fluctuations hormonales, y compris votre cycle menstruel mensuel, puissent théoriquement déclencher une réponse auto-immune, en avoir une aussi grave que le SJS est incroyablement rare », ajoute le Dr Nazarian.

Parce que ses poussées étaient causées par ses règles, l’OB-GYN de Harden lui a prescrit des pilules contraceptives, ce qui arrêterait son cycle. Maintenant, elle n’a des récidives de SJS qu’une fois tous les 3 à 4 mois lorsqu’elle décide d’avoir ses règles. « C’était la première fois depuis que j’avais 16 ans que j’avais des règles normales sans aucune réaction », dit-elle.

Stacy Davis, 31 ans, a également SJS, et cela s’est manifesté de manière plus typique. Elle a développé la maladie en 2012, trois semaines après avoir pris un antibiotique prescrit pour traiter son acné. La réaction s’est produite sur la peau de son corps et même à l’intérieur de sa bouche, et c’était si douloureux et difficile qu’elle a été hospitalisée.

« J’avais besoin d’aide pour tout, du bain à la salle de bain en passant par le repas ; j’avais des soins 24 heures sur 24 de la part du personnel de l’hôpital », a déclaré Davis. Santé. « Avant de pouvoir manger, j’ai dû me faire engourdir et nettoyer soigneusement la bouche parce que j’avais développé une infection à levures dans la bouche et le vagin. » Il lui a fallu près de deux ans pour que sa peau se rétablisse.

Symptômes du syndrome de Stevens-Johnson

« Généralement, il s’agit d’un diagnostic posé sur l’apparence du patient – comme des cloques sur les surfaces muqueuses et le décollement de la peau – et une biopsie », explique le Dr Gohara. D’autres signes incluent de la fièvre, des yeux qui brûlent, de la fatigue et, à mesure que l’état s’aggrave, des douleurs cutanées, des éruptions cutanées, des cloques et une desquamation, selon la clinique Mayo.

Pendant les poussées de Harden, la peau brûlante et la desquamation de la peau lui ont laissé des blessures persistantes après la fin de la période. « C’est arrivé au point où j’ai perdu toute ma peau du haut de mon vagin jusqu’à mes cuisses, mes fesses et mon dos », a déclaré Harden. « Je garde de la gaze, du sérum physiologique et du matériel de soin des plaies avec moi en tout temps. »

Davis n’a passé qu’une semaine à l’hôpital pendant qu’elle s’occupait de ses symptômes, bien que la brûlure et la desquamation de sa peau lui aient laissé des cicatrices. « Mon dermatologue m’a dit qu’il n’y avait aucune garantie que ma peau guérirait complètement, mais avec du temps et de la patience, c’est arrivé », a déclaré Davis.

Traitement

« Le traitement implique un effort coordonné avec des médecins de nombreuses spécialités (telles que la dermatologie et l’endocrinologie) pour s’assurer que chaque système impliqué est pris en charge », explique le Dr Gohara. L’équipe de Harden comprenait son allergologue, son médecin de premier recours et son gynécologue pour l’aider à gérer son SJS récurrent, y compris son choix de continuer à prendre des pilules contraceptives pour minimiser le nombre de poussées qu’elle a.

« Avec cette maladie, vous vous retrouvez avec une sorte de cicatrice », explique Harden. « J’ai eu des réactions intermittentes pendant des années et mon corps est définitivement décoloré et marqué. Pour la plupart, je vais bien, mais il y a des jours où je me sens humain. Personne ne veut se sentir gêné juste en marchant leur chien et les gens vous regardent et sont grossiers et vous regardent constamment. »

Après la sortie de Davis de l’hôpital, son dermatologue l’a placée sous un régime régulier de pommades et d’analgésiques pour gérer les démangeaisons et les brûlures qu’elle a ressenties à cause du SJS. « Il m’a fallu du temps pour reprendre confiance en moi et me remettre au travail, mais après quelques mois de travail à domicile, j’ai finalement repris le rythme », déclare Davis.

Après avoir vécu avec son état et ses cicatrices pendant près de la moitié de sa vie, Harden adopte une approche de vie « faites juste ce qui vous rend heureux ». « Demain n’est pas promis. Je pourrais avoir une poussée, attraper une mauvaise infection et mourir demain », dit Harden. « Je suis plus ouvert à essayer différentes choses. Maintenant, je vais à des concerts et à des dîners tout seul. Si je veux le faire, je le ferai. »

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