Qu’est-ce que le syndrome de la personne raide ? Le trouble rare de Céline Dion, expliqué

  • Céline Dion a révélé qu’elle avait reçu un diagnostic de syndrome de la personne raide, un trouble neurologique rare et progressif.
  • Dion, 54 ans, a partagé la nouvelle jeudi dans une vidéo Instagram pour dire aux fans qu’elle annulerait ou reporterait les spectacles de 2023 de sa tournée mondiale.
  • Le syndrome de la personne raide est un trouble incurable, mais il peut être géré par un traitement.

Céline Dion a révélé jeudi avoir reçu un diagnostic de syndrome de la personne raide, un trouble neurologique rare et évolutif. Le diagnostic l’a forcée à reporter ou à annuler les spectacles de 2023 pour son « Courage World Tour ».

La superstar canadienne de 54 ans a partagé la nouvelle dans deux vidéos émotionnelles sur Instagram, une en anglais et une dans son français natal.

« Je suis confrontée à des problèmes de santé depuis longtemps, et il m’a été très difficile de faire face à ces défis et de parler de tout ce que j’ai fait », a-t-elle déclaré aux fans. « Ces spasmes affectent tous les aspects de ma vie quotidienne, causant parfois des difficultés lorsque je marche et ne me permettant pas d’utiliser mes cordes vocales pour chanter comme j’en ai l’habitude. »

Voici ce qu’il faut savoir sur le syndrome de la personne raide, y compris la façon dont le trouble est diagnostiqué et géré, et l’effet qu’il peut avoir sur la vie quotidienne.

Syndrome de la personne raide, expliqué

Le syndrome de la personne raide, parfois connu sous le nom de SPS ou syndrome de Moersch-Woltman, est un trouble que les experts s’efforcent encore de comprendre, bien que la recherche indique qu’il a une composante auto-immune. Il a été fréquemment associé à d’autres maladies auto-immunes, telles que le diabète de type 1, la thyroïdite, le vitiligo et l’anémie pernicieuse.

On estime que moins de 5 000 personnes aux États-Unis souffrent de la maladie et que les symptômes apparaissent généralement à l’âge adulte (entre 19 et 65 ans). Les femmes peuvent également être touchées de manière disproportionnée, le syndrome de la personne raide affectant deux fois plus de femmes que d’hommes.

Le syndrome de la personne raide affecte le système nerveux, en particulier les parties du cerveau et de la moelle épinière qui régulent les mouvements. En conséquence, les muscles des patients se contractent et se raidissent excessivement, parfois si gravement que les spasmes peuvent fracturer les os.

« Cela implique généralement le dos et les membres inférieurs », a déclaré Andrew McKeon, MD, professeur de neurologie à la Mayo Clinic et membre du conseil d’administration de la Stiff-Person Syndrome Research Foundation. Santé. « Mais il peut y avoir d’autres groupes musculaires impliqués chez certains patients. »

D’autres symptômes du syndrome de la personne raide peuvent inclure : l’anxiété, l’hyperhidrose, la difficulté à marcher, la rigidité et l’hypothyroïdie.

Les personnes atteintes du syndrome de la personne raide peuvent également avoir des « réactions de sursaut exagérées », a déclaré le Dr McKeon, ce qui signifie qu’elles peuvent être extrêmement sensibles au bruit ou au toucher, ce qui peut alors provoquer une réaction les exposant à un risque encore plus élevé de blessure ou de chute.

Un trouble difficile à diagnostiquer, mais traitable

Les maladies rares comme le syndrome de la personne raide sont notoirement difficiles à diagnostiquer. Parfois, un seul symptôme peut être lié à diverses autres maladies, ou les prestataires de soins de santé peuvent ne pas avoir suffisamment d’expérience ou de connaissances sur la maladie.

« Nous avons souvent du mal à poser ce diagnostic », a déclaré le Dr McKeon. « Les résultats de l’examen peuvent fluctuer, ils peuvent être présents ou non à certains moments chez le patient. »

Le syndrome de la personne raide est souvent diagnostiqué à tort comme la maladie de Parkinson, la sclérose en plaques ou la fibromyalgie, entre autres. Ce n’est généralement qu’après avoir testé le sang d’une personne pour les niveaux d’anticorps de l’acide glutamique décarboxylase (GAD) qu’un véritable diagnostic peut être posé. (La plupart des patients atteints du syndrome de la personne raide ont des taux d’anticorps anti-GAD plus élevés.)

Avec un diagnostic approprié et un traitement approprié – des médicaments qui détendent les muscles et atténuent les spasmes, ainsi que des traitements par anticorps pour le système immunitaire – le syndrome de la personne raide peut être géré.

« En règle générale, le syndrome de la personne raide est un trouble traitable, mais un trouble chronique », a déclaré le Dr McKeon. « Les patients M continuent à travailler. De nombreux patients continuent d’avoir des activités familiales et sociales très normales une fois qu’ils sont traités.

Bien qu’une petite minorité de personnes souffrent d’une forme progressive de la maladie qui ne s’améliore pas avec le traitement, les personnes en traitement pour le syndrome de la raideur s’améliorent ou leurs symptômes restent gérés.

Dans le cas de Dion, bien qu’elle n’ait pas donné de détails sur son programme de traitement, elle a dit qu’elle « travaille dur avec [her] thérapeute en médecine du sport tous les jours pour reconstruire [her] force et [her] capacité à rejouer. »

Faire prendre conscience d’un trouble rare et compliqué

Dans sa vidéo, Dion a déclaré qu’elle avait bon espoir d’être sur la voie de la guérison et que, pour qu’elle reprenne ses performances, elle devait se concentrer sur sa santé en ce moment.

« Je dois admettre que cela a été une lutte. Tout ce que je sais, c’est chanter – c’est ce que j’ai fait toute ma vie et c’est ce que j’aime le plus faire. Vous me manquez tellement, vous me manquez tous, être sur scène, jouer pour vous », a déclaré Dion aux fans. « Je fais tout ce que je peux pour récupérer. »

Alors que Dion suit un traitement pour le côté physique du syndrome de la personne raide, il ne serait pas rare de s’occuper également de sa santé mentale.

« Les patients atteints du syndrome de la personne raide, comme tout patient souffrant d’un trouble neurologique, peuvent développer des problèmes tels que l’anxiété ou la dépression », a déclaré le Dr McKeon. Le traitement du trouble peut également avoir un impact sur la santé mentale.

Mais la décision de Dion d’être ouverte sur son diagnostic peut également être utile à la communauté du syndrome de la personne raide – et a déjà eu un impact sur d’autres patients.

« C’est un mélange de choc et d’empathie vraiment profonde », a déclaré Tara Zier, DDS, fondatrice et PDG de la Stiff-Person Syndrome Research Foundation. Santé dans un rapport. « L’écouter parler de ses enfants qui la soutiennent, comprendre à quel point on peut se sentir seul et à quel point il est difficile de ne pas participer à ce que l’on aime faire résonne vraiment en moi. »

« Lorsque vous faites face à une maladie incurable, cela peut sembler sans espoir. Mais Céline donnera de l’espoir à des milliers de patients. Peut-être que maintenant les gens prendront la maladie au sérieux », a déclaré Zier, qui est également un patient atteint du syndrome de la personne raide, dans un communiqué. « Le diagnostic SPS de Céline va réveiller les gens. Aujourd’hui. Elle utilise déjà sa belle voix pour faire la lumière sur une maladie souvent mal diagnostiquée mais dévastatrice.

Sources

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  1. Centre national pour l’avancement des sciences translationnelles. Syndrome de la personne raide.

  2. Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux. Syndrome de la personne raide.

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